概述
一种较为罕见的先天性面裂畸形
表现为口角至耳屏前的水平裂隙,多为单侧,也可发生在双侧
由胚胎时期上颌突与下颌突未完全融合所致,与遗传、孕期多方面影响有关
通常采用手术修复畸形
定义
胚胎面部发育时,上颌突与下颌突融合受到干扰,形成自口角至颊部的水平裂隙,称为面横裂。是一种先天性疾病[1]。
发病情况
面横裂为一种罕见病,其发病率未见权威数据。
面部的发育畸形主要发生在胚胎6~7周的面突融合期[2]。
分型
面横裂属颅面裂中“面裂”临床类型之一,为Tisser 7型[3]。
病因
致病原因
引起胚突发育期上颌突与下颌突融合障碍的因素有多种,而非单一因素所致。除遗传因素外,其他都是可能因素,尚缺少研究证据。
遗传因素
某些面横裂患者的直系或旁系亲属可能发现类似的畸形发生。
遗传学研究认为,面裂属于多基因遗传性疾病[4]。
营养因素
各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏。
孕期维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸等缺乏,可以发生包括腭裂、面横裂在内的各种畸形。
感染和损伤
母体在怀孕初期如遇到某些损伤,如不全人工流产或不科学的药物堕胎,均能影响胚胎发育导致畸形。
母体在怀孕初期患病毒感染性疾病,如风疹等,也可能影响胚胎发育,成为畸形发生的诱因。
内分泌的影响
怀孕期间,如孕妇受到各种因素影响,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,可诱发先天性畸形。这些因素可能是环境变化、精神心理变化、损伤等。
药物因素
使用某些药物,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪、沙利度胺等,均可能导致胎儿畸形。
物理因素
胎儿发育时期,如孕妇频繁接触放射线或微波等,有可能影响胎儿发育,导致畸形产生。
烟酒因素
流行病学调查表明,妇女在怀孕早期大量吸烟(包括被动吸烟)及酗酒,其子女面部畸形的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高[5]。
症状
主要症状
口角至颊部呈水平裂开。
可为单侧裂,表现为两侧口角不对称;也可为双侧裂,表现为巨口症。
患儿常有裂隙流涎、吸吮困难等。
其他症状
面横裂患者,除口颊畸形外,还可伴有第一鳃弓发育畸形,表现为颜面部一侧发育不良、耳前瘘管及附耳等畸形[6-7]。
并发症
面横裂若不处理,可能影响婴幼儿吸吮功能,影响牙颌发育,导致牙颌畸形。
就医
就医科室
口腔颌面外科/整形外科
出现以下症状时,建议及时就诊。
口角至颊部的水平裂隙。
面裂影响患儿吸吮功能,引起长期流涎。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前一天应保持口腔及面部清洁。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
患儿是否出生时就发现有面部畸形?
是否伴有其他部位的发育畸形?
患儿是否能正常吮吸?
病史清单
家族中是否有其他人有类似患病史?
患儿母亲在怀孕12周前是否存在可能导致胎儿畸形的行为(如服用药物、接触放射性、人工流产、吸烟喝酒等)?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:X线片、CT。
诊断
诊断依据
病史
有面横裂、唇腭裂家族史。
母亲孕早期有患病史、服药史,或接触放射线。
临床表现
患儿面部出生后即存在口角至颊部的水平裂隙。
可伴有流口水、吸吮困难。
影像学检查
X线片及CBCT
可用于排查是否伴有颌面部硬组织畸形。
鉴别诊断
面斜裂
相似点:均表现为面部出现裂隙。
不同点:面斜裂的裂隙自上唇沿着鼻翼基部至眼睑下缘,非水平方向,可伴有骨缺损。
唇裂
相似点:均表现为面部出现裂隙。
不同点:唇裂多见于上唇,上唇裂通常发生在唇侧方,从唇红至前鼻孔裂开,常伴有切牙和尖牙间的颌裂及腭裂。
治疗
治疗目的:修复缺损,治愈疾病。
治疗原则:尽早进行治疗,恢复吸吮功能。
临床上面橫裂依靠手术进行治疗。
手术治疗
面横裂整复术
首先需要确定口角的正常位置。
对于裂隙较短的患者,可做切口后直接逐层缝合上下组织。
对于裂隙较长的患者,组织瓣缝合时为避免较大张力,多采用“Z”形设计软组织瓣封闭裂隙[8-9]。
术后并发症
裂隙较长的患者,术后可能出现直线瘢痕挛缩,造成张口不便。
可能出现伤口裂开。
可能发生创面感染。
预后
治愈情况
面横裂患者尽早进行手术治疗后,可使吸吮功能恢复正常,修复面部畸形。
危害
若不处理,影响吸吮功能,可影响牙颌发育导致畸形,进而影响进食、发音。
面部畸形影响美观,长大后可能影响其身心健康。
日常
日常管理
饮食管理
术后应避免食用辛辣刺激性及硬质食物,减少食物对伤口的刺激,促进愈合。
术后应减少张口次数及张口度,避免张力过大引起伤口撕裂,影响伤口愈合。
生活管理
保持口腔卫生。
注意手术部位的清洁,避免感染。
病情监测
术后注意观察伤口愈合情况,伤口是否有流脓等感染症状,是否出现缝线脱落、伤口裂开等情况,若出现上述情况应及时复诊。
随诊复查
定期复诊,遵医嘱或术后1个月复查伤口愈合情况。
通常7天后可拆除缝线,张力较大或有其他异常情况可适当延期拆线。
若无特殊不适,建议每年复诊一次。
预防
预防措施
孕期女性应避免接触放射线、微波、烟酒、致畸药物等胎儿致畸因素。
孕期应注意营养成分的合理配给,避免精神过度紧张和情绪激动,避免过度劳累和外伤。
孕期注意避免感染病毒性疾病。
按期产检[10]。
参考文献
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中华人民共和国卫生部办公厅. 中国居民口腔健康指南(2009)[J]. 中华口腔医学杂志, 2010(06): 325-330.
最新修订时间:2023.01.18 17:20
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